소해면상뇌증(BSE, Bovine Spongiform Encephalopathy)은 4∼5세의 소에서 주로 발생하며, 미친 소처럼 행동하다가 죽어가는 질환이라 해 일명 '광우병'이라고도 불린다.

오염된 사료를 통해 전파되는 정형 소해면상뇌증(BSE)과 고령의 소에서 자연적으로 발생하는 비정형 소해면상뇌증(BSE)으로 나뉜다.

BSE 원인은 변형 프리온단백질로, 이 변형 프리온단백질이 뇌에 축적돼 뇌의 신경세포가 죽으면서 뇌 조직이 스폰지 모양으로 변화돼 발병한다.

BSE 증상은 소의 뇌에 구멍이 생겨 갑자기 미친 듯이 포악해지고 정신이상과 거동불안, 그리고 난폭해지는 등의 행동을 보이는 것이 특징이다.

BSE에 걸린 소는 전신이 마비되고 시력이 상실되며 결국은 죽음에 이른다.

최근까지 잘 알려지지 않았으나 1996년 3월 영국의 보건부장관이 광우병의 원인이 되는 프리온 단백질의 화학구조가 야곱병을 일으키는 원인물질과 비슷하다는 연구결과를 받아들여, 광우병이 인간에게 감염될 가능성을 인정함으로써 세계의 육류업계에 커다란 타격을 입혔다.

BSE의 원인은 초식동물인 소에게 먹인 '동물성 사료'를 먹인 것 때문으로 추측되고 있다.

특히 광우병에 걸린 소를 인간이 먹을 경우 '인간광우병(변형 크로이츠펠트-야콥병, vCJD)'이 발병할 수 있다.

인간광우병으로 인한 사망자는 2008년 4월 현재까지 영국(160여명), 프랑스(20여명)을 비롯해 미국, 스페인, 네덜란드 등에서 총 200여명의 사람들이 목숨을 잃었다.

그러나 인간광우병이 현재는 1백만 명 중 한 명 꼴로 나타나고 잇지만 잠복기가 길어 향후 인간 광우병 발병 인원이 크게 늘어날 것으로 우려되는 실정이다. 인간광우병 치사율은 100 %다.

광우병과 크로이츠펠트-야콥병을 일으키는 병원체는 바이러스보다 작고 유전자를 가지지 않은 '프리온(Prion)'이다.

참고로 '프리온(prion)'은 '단백질(Protein)'과 '바이러스인자(Virion)'의 합성어로 1982년 미국 캘리포니아大 스탠리 프루시너가 발견해 명명했다.

프리온은 정상적인 단백질이지만 변형된 프리온이 동물이나 인간의 뇌 속에서 축적되면 세포를 파괴하고 조직에 스폰지 구멍을 형성하게 된다. 또한 단백질임에도 불구하고 그 자체가 전염성을 가지고 스스로 복제를 하며, 또 종(種)간의 벽을 넘나들 수 있는 것으로 알려졌다.

이 프리온이 양에게 스크래피라는 질병을, 소에게는 광우병(BSE)을, 인간에겐 변형크로이츠펠트-야곱병(vCJD)을 일으키게 한다.

한편 1980년대 영국을 비롯한 유럽 각국에서는 축산을 위해 동물성 사료의 광범위한 보급이 행해져 광우병 발생이 높았으나 이후 WHO(국제보건기구) 및 영국, 호주, 뉴질랜드 등은 1990년대부터 동물성 사료를 금지했다.

그러나 미국에서는 30개월 이상 소의 경우 뇌·척수를 제외한 특정위험부위(SRM)를 소의 사료로 사용할 수 있도록 허용하고 있다.